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Hiperrespuesta bronquial y marcadores de inflamación en aire exhalado en pacientes con discinesia ciliar primaria

2015

La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad genética, de herencia autosómica recesiva, de baja prevalencia (aproximadamente 1/20.000). Se caracteriza por una alteración de la ultraestructura ciliar y/o disfunción de la movilidad de los cilios, produciéndose una disminución del aclaramiento mucociliar y estasis de secreciones. Sus manifestaciones clínicas comienzan en la infancia y afectan fundamentalmente al aparato respiratorio, siendo prácticamente constante la aparición de bronquiectasias, que son las que marcan el pronóstico de los pacientes. La hiperrespuesta bronquial (HRB) se ha postulado como un factor de riesgo que podría acelerar la aparición de éstas al disminuir todaví…

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